Introdução
A miastenia gravis (MG) é doença auto-imune caracterizada por episódios de fadigabilidade da musculatura esquelética levando a déficit motor, devida à produção de auto-anticorpos que se ligam aos receptores de acetilcolina (ACh) no lado muscular da junção neuromuscular, impedindo assim a passagem do impulso nervoso. Desconhece-se a causa da reação imunológica contra os próprios receptores de ACh, mas a predisposição genética desempenha papel essencial. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração. Apresenta-se na forma neonatal transitória, congênita e juvenil.
Objetivos
Os autores descrevem o caso de paciente portadora de MG internada na clínica pediátrica do Hospital Universitário de Santa Maria (HUSM) há cinco dias, com histórico de internações por dispneia grave e pneumonias recorrentes.
Metodologia
A.S.B., feminino, 9 anos, parda, natural de Santa Maria (RS) e procedente de São Francisco de Paula (RS) e estudante do terceiro ano do ensino fundamental.
Resultados
Há cerca de dois anos e três meses, a paciente apresentou fadiga muscular, dificuldades progressivas de deambulação e quedas. Um mês depois, déficit motor das mãos, ptose palpebral, dificuldade de mastigação e deglutição. Os sintomas eram brandos pela manhã e tornavam-se incapacitantes ao final do dia. Nove meses depois, a paciente referiu dispneia grave e dor à inspiração, apresentando febre moderada. Encaminhada ao HUSM, diagnosticaram-se pneumonia e MG com presença de hiperplasia tímica, permanecendo a paciente dois meses na Unidade de Terapia Intensiva. Tratada a pneumonia, iniciou-se o tratamento com piridostigmina, resultando em súbita melhora do quadro miastênico. A partir de então ocorreram mais dois episódios, há um ano e três meses e há cinco dias, de pneumonia com dispneia grave, que são tratadas com antibioticoterapia, fisioterapia respiratória e broncodilatador (fenoterol).
Conclusão
A observação clínica atribuiu as pneumonias e os quadros de dispneia à incapacidade de expectoração das secreções pulmonares, devidos à fraqueza muscular esquelética que acomete os músculos envolvidos na respiração. Sendo claro que o processo infeccioso da pneumonia agrava o quadro miastênico, cria-se um ciclo vicioso que deve ser interrompido pelo tratamento adequado, gerando melhora da condição muscular, o que possibilita a expectoração e resolução da crise. A fisioterapia respiratória facilita a limpeza das vias aéreas inferiores e a longo prazo tem o objetivo de prevenir novas crises respiratórias causadas por acúmulo de secreções.
ANA MARIA DRESCH GOIS 1, VALDECI JUAREZ POMBLUM2, ALOÍSIO HOFER BEGROW3, ANTONIO NILTON CORREA JUNIOR 3, ALICE SILVA GONÇALVES 3, CHRISTINA CHITOLINA SCHETINGER3
Fonte:
http://diariodeumamiastenica.blogspot.com/
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