As Imunodeficiências Primárias (IDP) são doenças causadas por defeitos no sistema imunológico que normalmente funciona como uma engrenagem perfeita. Alterações em qualquer setor deste sistema predispõe a pessoa a ter mais infecção, doenças auto-imunes e mais chance de ter neoplasias.
- A pessoa nasce com este problema?
Na maioria das vezes, sim. A criança nasce com defeito do sistema imunológico e apresenta infecções graves nos primeiros anos de vida. Entretanto, como são várias doenças, algumas podem iniciar na vida adulta.
- Essas doenças são contagiosas?
Não. Não há risco de se contrair pôr meio de contato. As doenças são transmitidas de pais para filhos.
- Pessoas que tem muitos resfriados pode ter IDP?
Os resfriados são freqüentes na população e não há necessidade de se investigar o sistema imunológico quando a pessoa tem apenas resfriados, mesmo que sejam freqüentes. È mais provável que esta pessoa seja alérgica e esteja sofrendo de rinite alérgica.
- O meu filho contrai viroses com muita freqüência, particularmente todos os meses, será que ele é um imunodeficiente?
Criança pequena tem um sistema imunológico imaturo o que facilita a aquisição de viroses, principalmente se freqüentar creche. Isto não significa que tenha alguma diminuição da imunidade.
- A imunodeficiência pode ser causada por drogas? Quais?
Algumas drogas têm a função de inibir o sistema imunológico, como os agentes quimioterápicos, ciclosporina e corticosteróides orais entre outras. Daí a importância de só utilizar estes medicamentos sob orientação médica.
- Herpes labial ou genital de repetição estão relacionados à imunodeficiência?
As infecções causadas pelos vírus do herpes estão muito relacionadas a condições de stress e hábitos de vida. Infecções localizadas causadas por estes vírus não estão associadas a defeitos do sistema imunológico.
- Quais são as infecções mais freqüentes?
A Fundação Jeffrey Modell (EUA), dedicada a pacientes com IDP, elaborou os 10 sinais de alerta para se iniciar uma investigação de IDP.
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária na Criança adaptados para o nosso meio são:
1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
2. Quatro ou mais episódios novos de Otite no último ano
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses
4. Abscessos de repetição ou ectima
5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia).
6. Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica
7. Asma grave, Doença do colágeno ou Doença auto-imune.
8. Efeito adverso à vacina do BCG e/ou infecção por Micobactéria
9. Manifestações clínicas sugestivas de síndrome associada à Imunodeficiência
10. História familiar de imunodeficiência
- Como saber se uma pessoa tem essas doenças?
Pessoas que apresentam muitos episódios de infecção ou que tenham infecção grave (usam muito antibiótico) devem procurar médico especialista para fazer uma investigação minuciosa. Mediante alguns exames específicos de laboratório se pode avaliar com precisão a atividade do sistema imunológico.
- O que acontece se o meu filho tiver IDP e não for diagnosticado? Poderá apresentar uma evolução clínica levando à doença crônica, mais grave, com lesões permanentes e até mesmo morrer em decorrência de infecções.
- O uso de corticosteróide inalatório para tratamento de asma leva à imunodeficiência?
O uso contínuo destes medicamentos, pela via inalatória, não tem está relacionado ao desenvolvimento de alterações do sistema imunológico.
- Um paciente com deficiência imunológica pode receber vacina? Dependendo do tipo de ID algumas vacinas podem ser aplicadas. Todavia, a melhor orientação Você receberá ao consultar o especialista, uma vez que em certos casos o paciente deverá evitar vacinas de microorganismos vivos, como BCG, sarampo, Sabin, etc.. Em caso de necessidade de transfusão sangüínea, esse material deve ser irradiado previamente.
- Meu filho tem Deficiência de IgA. Qual o cuidado especial que preciso ter?
A Deficiência de IgA é a mais comum das IDP. Muitos pacientes são assintomáticos, ou seja, não apresentam nenhuma manifestação clínica. Outros apresentam alergia de mais difícil controle ou infecções do aparelho respiratório, como sinusites e otites. Não há tratamento específico para Deficiência de IgA. Deve-se tratar alguma doença associada como asma, rinite, alergia alimentar ou outra qualquer e evitar a ingestão de alimentos crus fora de casa, para evitar parasitoses.
- Qual o tratamento das Imunodeficiências Primárias?
O tratamento vai depender do tipo de IDP que a pessoa apresentar. Em algumas situações não há necessidade de tratamento específico. Às vezes, o paciente necessita uso contínuo de antibióticos para prevenir infecções, outras vezes há necessidade de infusão de imunoglobulina intravenosa para reposição de anticorpos quando o organismo não os produz adequadamente. Nos casos mais graves, é indicado o transplante de medula óssea ou de células tronco. Nestes casos, o tratamento é curativo embora envolva muitos riscos. Muitos estudos estão sendo realizados com a terapia gênica, mas os resultados ainda não são definitivos.
Fonte: http://www.sbai.org.br/secao.asp?s=81&id=307
- A pessoa nasce com este problema?
Na maioria das vezes, sim. A criança nasce com defeito do sistema imunológico e apresenta infecções graves nos primeiros anos de vida. Entretanto, como são várias doenças, algumas podem iniciar na vida adulta.
- Essas doenças são contagiosas?
Não. Não há risco de se contrair pôr meio de contato. As doenças são transmitidas de pais para filhos.
- Pessoas que tem muitos resfriados pode ter IDP?
Os resfriados são freqüentes na população e não há necessidade de se investigar o sistema imunológico quando a pessoa tem apenas resfriados, mesmo que sejam freqüentes. È mais provável que esta pessoa seja alérgica e esteja sofrendo de rinite alérgica.
- O meu filho contrai viroses com muita freqüência, particularmente todos os meses, será que ele é um imunodeficiente?
Criança pequena tem um sistema imunológico imaturo o que facilita a aquisição de viroses, principalmente se freqüentar creche. Isto não significa que tenha alguma diminuição da imunidade.
- A imunodeficiência pode ser causada por drogas? Quais?
Algumas drogas têm a função de inibir o sistema imunológico, como os agentes quimioterápicos, ciclosporina e corticosteróides orais entre outras. Daí a importância de só utilizar estes medicamentos sob orientação médica.
- Herpes labial ou genital de repetição estão relacionados à imunodeficiência?
As infecções causadas pelos vírus do herpes estão muito relacionadas a condições de stress e hábitos de vida. Infecções localizadas causadas por estes vírus não estão associadas a defeitos do sistema imunológico.
- Quais são as infecções mais freqüentes?
A Fundação Jeffrey Modell (EUA), dedicada a pacientes com IDP, elaborou os 10 sinais de alerta para se iniciar uma investigação de IDP.
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária na Criança adaptados para o nosso meio são:
1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
2. Quatro ou mais episódios novos de Otite no último ano
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses
4. Abscessos de repetição ou ectima
5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia).
6. Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica
7. Asma grave, Doença do colágeno ou Doença auto-imune.
8. Efeito adverso à vacina do BCG e/ou infecção por Micobactéria
9. Manifestações clínicas sugestivas de síndrome associada à Imunodeficiência
10. História familiar de imunodeficiência
- Como saber se uma pessoa tem essas doenças?
Pessoas que apresentam muitos episódios de infecção ou que tenham infecção grave (usam muito antibiótico) devem procurar médico especialista para fazer uma investigação minuciosa. Mediante alguns exames específicos de laboratório se pode avaliar com precisão a atividade do sistema imunológico.
- O que acontece se o meu filho tiver IDP e não for diagnosticado? Poderá apresentar uma evolução clínica levando à doença crônica, mais grave, com lesões permanentes e até mesmo morrer em decorrência de infecções.
- O uso de corticosteróide inalatório para tratamento de asma leva à imunodeficiência?
O uso contínuo destes medicamentos, pela via inalatória, não tem está relacionado ao desenvolvimento de alterações do sistema imunológico.
- Um paciente com deficiência imunológica pode receber vacina? Dependendo do tipo de ID algumas vacinas podem ser aplicadas. Todavia, a melhor orientação Você receberá ao consultar o especialista, uma vez que em certos casos o paciente deverá evitar vacinas de microorganismos vivos, como BCG, sarampo, Sabin, etc.. Em caso de necessidade de transfusão sangüínea, esse material deve ser irradiado previamente.
- Meu filho tem Deficiência de IgA. Qual o cuidado especial que preciso ter?
A Deficiência de IgA é a mais comum das IDP. Muitos pacientes são assintomáticos, ou seja, não apresentam nenhuma manifestação clínica. Outros apresentam alergia de mais difícil controle ou infecções do aparelho respiratório, como sinusites e otites. Não há tratamento específico para Deficiência de IgA. Deve-se tratar alguma doença associada como asma, rinite, alergia alimentar ou outra qualquer e evitar a ingestão de alimentos crus fora de casa, para evitar parasitoses.
- Qual o tratamento das Imunodeficiências Primárias?
O tratamento vai depender do tipo de IDP que a pessoa apresentar. Em algumas situações não há necessidade de tratamento específico. Às vezes, o paciente necessita uso contínuo de antibióticos para prevenir infecções, outras vezes há necessidade de infusão de imunoglobulina intravenosa para reposição de anticorpos quando o organismo não os produz adequadamente. Nos casos mais graves, é indicado o transplante de medula óssea ou de células tronco. Nestes casos, o tratamento é curativo embora envolva muitos riscos. Muitos estudos estão sendo realizados com a terapia gênica, mas os resultados ainda não são definitivos.
Fonte: http://www.sbai.org.br/secao.asp?s=81&id=307
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